類脂質(zhì)沉積癥在臨床上稱之為皮膚粘膜透明蛋白變性，它是一種常染色體隱性遺傳病，嬰幼兒就可以起病，主要臨床表現(xiàn)是眼瞼增厚、黃色瘤樣斑塊和聲音嘶啞。
因?yàn)楝F(xiàn)在只能確定它是一種常染色體隱性遺傳病，但是代謝障礙的具體發(fā)病原因是不大能明確的，所以在臨床上這個疾病的預(yù)防沒有很好的方法，除非在做產(chǎn)前檢查或者是家族當(dāng)中有類似疾病的患者，可能會屬于一種高危，但是沒有很好的預(yù)防措施，可以預(yù)防這個病的出現(xiàn)。
類脂質(zhì)蛋白沉積癥如何預(yù)防？
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-05-16 1598次
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肝內(nèi)脂質(zhì)沉積什么原因其實(shí)這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質(zhì)的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當(dāng)這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細(xì)胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細(xì)胞相對要少得多，那么脂肪細(xì)胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現(xiàn)象是可逆的，如果通過控制飲食、運(yùn)動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉(zhuǎn)換成中度、輕度，甚至也可能轉(zhuǎn)化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進(jìn)行一個有效的一個保護(hù)。
01:34
樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 14872次
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敗血癥如何預(yù)防？第一，盡可能把血液病控制好，增強(qiáng)抵抗力，血細(xì)胞就漲起來了。第二，血液病病人要戴口罩，避免互相傳染。骨髓移植在骨髓移植倉里就是因?yàn)閭}是潔凈的，它相對是潔凈度很高的，骨髓移植倉的空氣質(zhì)量要達(dá)到我們之前生產(chǎn)大肚子電視機(jī)顯像管的車間的質(zhì)量，空氣潔凈度都是百級。那么反過來，不是血液病的病人也容易感染，像重癥監(jiān)護(hù)室，它里面的病人抵抗力都是弱的，有的年紀(jì)很大，或者病很重，那些病人抵抗力都很差，也容易感染。所以ICU的病人家屬去看望也是很難的，要探視要換鞋、戴口罩、穿隔離衣，就是怕病人細(xì)菌傳染。所以道理都是一樣的，都是要預(yù)防，不要感染。一旦感染了以后處理起來就很麻煩，并不是說人人都能治好，所以重在預(yù)防。
01:54
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 9044次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥有如何診斷首先要從臨床表現(xiàn)上來懷疑或者考慮這一疾病，類脂質(zhì)蛋白沉積癥可以發(fā)生在嬰兒幼兒。嬰兒常表現(xiàn)為聲音嘶啞，以及口腔部的黃白色浸潤斑，可以伴有會咽合聲部的受累，幼兒常伴有皮膚的一些損害。對其確診有賴于一些組織病理學(xué)檢查，組織病理學(xué)可以見到表皮可見角化過度，肌層不規(guī)則增厚或萎縮。特征性改變是在真皮，可見真皮明顯增厚，血管擴(kuò)張，血管壁增厚，結(jié)合以上就可以診斷類脂蛋白沉積癥了。語音時長 01:10”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 1697次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥是什么?類脂質(zhì)蛋白沉積癥另外一個名稱叫做皮膚粘膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。常發(fā)生于嬰兒，主要在皮膚黏膜和內(nèi)臟，有無定型透明物質(zhì)的沉積，臨床以眼瞼增厚，瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征，病因是一種遺傳性疾病，是一種染色體隱性遺傳，但是現(xiàn)在代謝障礙發(fā)生的確切原因，也不是特別明確。主要注意幾個要點(diǎn)，發(fā)病人群主要見于嬰兒，累及的器官和組織是皮膚粘膜以及內(nèi)臟，是一種遺傳性疾病。語音時長 01:14”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 2299次
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內(nèi)大量的磷脂蛋白樣的物質(zhì)異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進(jìn)行灌洗，或者是對于全肺進(jìn)行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1704次
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2101次
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王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-01-21 165次
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王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
2022-07-26 85次
