膽道的先天性畸形，主要表現(xiàn)為：膽道的梗阻以及膽道的異常擴張。
膽道的梗阻表現(xiàn)為：先天性膽道閉鎖，或者是膽汁淤積，而表現(xiàn)出梗阻性黃疸的表現(xiàn)，它的主要治療就是疏通膽道，那么疏通膽道的方式，主要以手術(shù)為主。
另一個方向就是膽道的擴張，膽道擴張多以膽胰合流為主要原因，膽胰合流主要是因為膽管和胰管的異常匯合而成，最終處理需要手術(shù)，當然有一部分孩子可以沒有癥狀，那么就可以繼續(xù)觀察。
膽道先天性畸形
秦虹主治醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院 小兒外科
2018-08-16 2159次
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經(jīng)過造影診斷膽道閉鎖以后，或者術(shù)前需要做出判斷的時候，我們家屬都不知道如何進行選擇。但是我們作為家屬得知道，我們需要整體評估孩子的情況，第一就是孩子目前來說的狀況，比如體重、肝功能，對孩子已經(jīng)造成的損傷達到哪種程度。還有孩子神經(jīng)系統(tǒng)、智力系統(tǒng)、生長發(fā)育系統(tǒng)，各方面的整體判斷都是需要進行評估的。然后我們家屬需要做出關(guān)于自己比如經(jīng)濟能力、對孩子的后期預(yù)期、自身生育，各方面都需要做出一些判斷，然后綜合來評估，我們要不要進行膽道閉鎖的手術(shù)。當然從醫(yī)學(xué)，還有就是我們醫(yī)生的主見來說，如果孩子診斷閉鎖，家屬一旦說有條件還是能夠積極手術(shù)，這樣對于孩子比較好。因為畢竟這是一條生命，而且對于孩子來到這世上，我們作為家屬一定要對他進行負責(zé)任。所有作為大夫，我們從各個方面都是建議家屬能夠積極手術(shù)的。當然，對于家屬有各方面的困難，我們也可以跟大夫積極地探討。確實經(jīng)濟，還有就是對孩子預(yù)期都比較高，然后我們作為家屬可以選擇適當?shù)姆艞?。所以必須得是通過各方面的評估，還有了解以后，然后做出正確的判斷。畢竟對于有手術(shù)機會的孩子，能夠積極手術(shù)是最好的。一旦術(shù)后確實恢復(fù)不好，然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現(xiàn)，這種情況下我們再做出選擇也是不遲的。我相信通過和大家交代一些膽道閉鎖的相關(guān)知識，然后還有預(yù)后，家屬了解和判斷提供一些幫助。
02:48
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 5725次
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先天性膽道閉鎖癥狀對于膽道閉鎖來說，主要就是我們通過發(fā)現(xiàn)孩子有黃疸，就是皮膚發(fā)黃這種情況就診，而且孩子可能表現(xiàn)出一些比如大便顏色的改變，由于膽汁不能進入腸道，所以說會表現(xiàn)出大便偏白的情況。當然極個別的可能膽紅素指標持續(xù)升高，可能體現(xiàn)出大便是發(fā)黃，但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發(fā)黃。所以一般來說，主要以孩子全身黃染，而且伴有持續(xù)加重的癥狀，然后就是大便的改變，個別的孩子可能就是出現(xiàn)一些比如體重生長過慢，然后孩子各方面發(fā)育指標比較差，比如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也比較差，甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴重瘀積，引起顱腦的損傷，這也是可以出現(xiàn)的。所以說作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主，一旦發(fā)現(xiàn)，必須及時到醫(yī)院進一步明確，然后需要做一些相關(guān)的檢查，明確具體的原因。當然，因為膽道閉鎖，它與其他的一些病癥，比如像是新生兒黃疸，還有新生兒溶血等，都是可以引起發(fā)黃的原因。但是我們一旦說，孩子初步考慮膽道閉鎖，這種就必須及時到醫(yī)院進行就診明確鑒別的。
01:57
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 10539次
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先天性膽道畸形預(yù)防一、要認真對待婚前醫(yī)學(xué)檢查，通過檢查發(fā)現(xiàn)一些疾病如乙肝性病等這些疾病是會影響后代的健康，引發(fā)胎兒畸形，只有治愈后才能懷孕。二、做好懷孕前的準備工作，不要盲目懷孕，做到有準備有計劃的懷孕進行一些必要的檢查，風(fēng)疹病毒檢測風(fēng)疹病毒感染會導(dǎo)致胎兒先天性的心臟病，先天性的耳聾可以通過疫苗來預(yù)防風(fēng)疹病毒感染，懷孕前三個月可服用斯利安葉酸片，以防胎兒神經(jīng)管的畸形。三、避免在春冬季懷孕，冬季病毒較多，在春冬季懷孕的胎兒畸形發(fā)生率明顯高于夏秋季，是懷孕后立即建立圍產(chǎn)保健卡定期檢查十四到二十周時可做唐氏篩查，28周前做b超檢測的，這些檢查都可以在懷孕早期查出胎兒是否畸形，防止生殖道感染性疾病，知道感染性疾病主要是由于不潔性行為引起的，因此要規(guī)范性行為以確診的要及時治療，孕婦發(fā)現(xiàn)自己分泌物有異常的也要及時就醫(yī)不能因為懷孕而拒絕用藥。語音時長 2:02”
謝金秋
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-02 1546次
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先天性膽道畸形的治療一般來講先天性膽道畸形分為兩大類，一類是膽管閉鎖型，一類膽管擴張疾病，膽管閉鎖主要是指膽道閉鎖，膽管閉鎖特別是肝內(nèi)膽管膽道閉鎖的患兒一般建議三個月以內(nèi)行根治手術(shù)，從而延長肝硬化以及肝功能衰竭的進程并適當延長患兒生命，在延長的時間之內(nèi)可同時尋找合適的肝源，行肝移植進行根治。對于膽管擴張疾病主要是膽中的囊腫，對于膽中囊腫的形成病因多考慮是存在膽汁合流、膽管彈性纖維破壞，對于該類疾病的治療主要是行空腸肝總管吻合術(shù)及膽道的改建與重建，這兩種疾病的預(yù)后相差特別大，對于膽道擴張疾病，手術(shù)之后幾乎不影響患兒的正常生長和發(fā)育。
秦虹
主治醫(yī)師山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院
2018-11-13 2500次
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先天性膽道畸形常識有哪些膽道先天畸形，又稱先天性膽道閉鎖，是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒時期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，也可僅累及肝內(nèi)或肝外的部分膽管，其中以肝外膽管閉鎖，最常見，占85%-90%發(fā)病率，女性高于男性。
鄒玲婷
主治醫(yī)師贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
2018-12-06 2502次
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先天性膽道畸形分類是什么先天性膽道畸形是先天性發(fā)育障礙所致的，膽道梗阻，是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，根據(jù)閉鎖的部位可分為三型。 一、肝內(nèi)型，大部多數(shù)多為肝內(nèi)膽管。 二、肝外型，多發(fā)生在肝外膽管任何部位，但肝內(nèi)膽管正常。 三、混合型，肝內(nèi)外膽管全部閉鎖。
鄒玲婷
主治醫(yī)師贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
2018-12-06 2301次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖多發(fā)于新生兒，是嚴重威脅新生兒生命的一種非常危險的疾病，新生兒身體各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，因此家長應(yīng)該密切關(guān)注孩子的情況。先天性膽道閉鎖患兒通常是在出生后1至3周出現(xiàn)黃疸，并且越來越嚴重。胎糞是深綠色，但在出生后很快就會呈灰白色。在嚴重的情況下，腸粘膜上皮細胞可以滲出膽紅素，灰白色的糞便染
劉麗平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-07 7489次
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先天性心臟畸形先天性心臟畸形很多見，屬于先天性心臟病，是胎兒常見畸形之一，發(fā)病率約為0.4%到0.8%，絕大多數(shù)染色體異常的胎兒和許多有嚴重畸形的胎兒多合并有心臟畸形。心臟畸形的原因有：一、生物因素，宮內(nèi)感染風(fēng)疹病毒巨細胞病毒柯薩奇病毒可能造成胎兒心臟畸形。二、外界因素，妊娠期接觸某些物質(zhì)或藥物，如酒精里維生素a
趙虹
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2021-12-17 597次
