血栓性血小板減少性紫癜是一種較少見的彌散性微血管血栓出血綜合征。臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害,發(fā)熱典型五聯(lián)征表現(xiàn)為特征。多數(shù)獲得性血栓性血小板減少性紫癜病因不明,少數(shù)繼發(fā)于妊娠、藥物、自身免疫性疾病、嚴(yán)重感染、腫瘤、造血干細(xì)胞移植等。
現(xiàn)已證實(shí)本病患者血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低,不能正常講解超大分子vWF,聚集的超大分子為vWF,促進(jìn)血小板黏附與聚集在微血管內(nèi)形成血小板血栓,血小板消耗性減少繼發(fā)出血。