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輕鏈型淀粉樣變性與輕鏈沉積病如何鑒別

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醫(yī)生主講實(shí)錄

輕鏈型淀粉樣變性病與輕鏈沉積病一樣,也是一種系統(tǒng)性疾病,巨舌為其比較特殊的一個(gè)表現(xiàn),90%-95%的病人血或尿免疫固定電泳陽(yáng)性,病理檢查可以明確診斷,一般首選活檢部位是皮下脂肪、骨髓、直腸等。

腎臟主要累及腎小球及血管,光鏡下見(jiàn)剛果紅染色陽(yáng)性的特殊蛋白沉積,腎小球基底膜常明顯增厚,免疫熒光可見(jiàn)卡帕鏈拉姆鏈沉積,以后者多見(jiàn)。電鏡下沉積物,呈纖維樣結(jié)構(gòu),直徑為8~10nm,無(wú)分支,長(zhǎng)短不定,而輕鏈沉積病,以系膜結(jié)節(jié)狀、硬化性腎小球病及腎小管基底膜增厚、皺縮及分層等改變?yōu)橹?,免疫熒光可?jiàn)單種輕鏈蛋白沿腎小管基底膜沉積,以卡帕鏈多見(jiàn),電鏡下沉積物呈點(diǎn)狀、顆粒狀。 

以上內(nèi)容僅供參考

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