特發(fā)性肺纖維化特指特發(fā)性間質性肺炎中病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是間質性肺疾病中最常見的一種，病變局限于肺部，可引起彌漫性肺纖維化。
特發(fā)性間質性肺纖維化以五十到七十歲男性多見，預后較差，從診斷開始平均存活二到三年，五年生存率僅約20%，因其預后較其它間質性肺疾病差，同時特發(fā)性間質性肺纖維化對糖皮質激素治療反應差。
所以在診斷間質性肺疾病后，應盡可能明確其分類，尤其應鑒別是特發(fā)性間質性肺纖維化，還是非特發(fā)性間質性肺纖維化。
特發(fā)性間質性肺纖維化的預后，如何？
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-05 1868次
為你推薦
-
肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見?，F在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發(fā)生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續(xù)存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態(tài)，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統(tǒng)稱為肺間質纖維化。
02:13
楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-03-01 9647次
-
肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發(fā)現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發(fā)現。
01:55
楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-01-04 35642次
-
特發(fā)性間質性肺纖維化的預后和治療特發(fā)性、間質性肺纖維化以50-70歲男性多見，預后差，從診斷開始平均存活二至三年，五年平均生存率僅為20%，治愈后較其他的特發(fā)性間質性肺炎差。同時特發(fā)性間質性肺纖維化，對糖皮質激素治療反應差。所以在診斷特發(fā)性間質性肺炎以后應盡可能明確其分類，尤其應鑒別是特發(fā)性間質性肺纖維化，非特發(fā)性間質性肺纖維化。常用的治療藥物包括糖皮質激素，免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等，無確切證據表明可以降低病死率。藥物的療效與毒副作用有待進一步的研究，肺移植可延長特發(fā)性肺間質纖維化患者的存活時間，條件合適時應考慮肺移植治療。語音時長 1:39”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-02 2351次
-
特發(fā)性間質性肺纖維化的治療？特發(fā)性間質性肺纖維化常用的治療藥物，包括糖皮質激素，免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等，然而無確切證據表明可降低病死率。新的藥物療法包括抑制成纖維細胞增生，及膠原合成的藥物，比如秋水仙堿，甲苯吡啶酮，內皮素抑制劑，TNF-α抑制劑等。誘導成纖維細胞凋亡樣，如抑制素。防止肺泡上皮細胞損傷的藥，如N-乙酰半胱氨酸，以及其它抗纖維化抑制劑，如青霉胺等藥物，然而這些藥物的確切療效及毒副反應有待進一步研究。肺移植可延長本病患者的存活時間。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。語音時長 1:40”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-05 3565次
-
特發(fā)性肺纖維化如何預防病情分析：特發(fā)性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發(fā)該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發(fā)性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2019-12-27 1904次
-
特發(fā)性肺纖維化如何治療病情分析：目前沒有有效藥物治療，肺移植是最有效的治療方法。可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或者尼達尼布。如果合并感染要用抗生素控制感染。意見建議：平時應該注意避免著涼感冒，給予吸氧糾正低氧血癥或者呼吸衰竭情況，注意適當休息，避免重體力活動。反復感染，可以預防接種疫苗。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2020-01-14 1702次
-
什么是特發(fā)性間質性肺纖維化特發(fā)性間質性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化的間質性肺疾病，這種疾病會導致肺組織逐漸變得僵硬，影響肺功能，嚴重時可致呼吸衰竭。特發(fā)性間質性肺纖維化的具體病因目前尚不完全清楚，可能與遺傳、環(huán)境、免疫等多種因素有關。一、疾病特點特發(fā)性間質性肺
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2025-03-07 0次
-
什么是特發(fā)性間質性肺纖維化？特發(fā)性肺纖維化特指特發(fā)性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是特發(fā)性間質性肺炎中最常見的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀，或網格小結節(jié)狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展，可出現多發(fā)的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-20 399次
