?肺泡蛋白質沉積癥是指肺泡和細支氣管腔內充滿不可溶性富磷脂蛋白質物質的疾病，肺呈大部分實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節(jié)，切面有黃色液體滲出。
經檢查是肺泡及細支氣管內填充由富磷脂蛋白質物質，嗜酸性和碘酸-雪夫染色陽性，肺泡膈及周圍結構基本完好，電鏡下可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，細胞腫脹呈空泡或泡沫外觀。
對本病的診斷主要根據臨床影像學和支氣管肺泡灌洗物特點或經纖維支氣管鏡肺活檢病理診斷。
肺泡蛋白質沉積癥的病理及診斷，是怎樣的？
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-12 2027次
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閆新欣
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2019-06-24 11182次
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王蔚虹
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-06-24 14303次
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肺泡蛋白質沉積癥肺泡蛋白質沉積癥以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約三倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙，如胸腺萎縮，免疫缺損，淋巴細胞減少等有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可以引起肺泡蛋白質沉積癥，故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產生PAS陽性蛋白質，例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內高蛋白沉著。語音時長 1:07”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-26 3933次
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肺泡蛋白質沉積癥的治療。肺泡蛋白質沉積癥的治療目前沒有明確有效的藥物治療。主要采用肺灌洗治療，在全麻下經雙腔氣管導管實行一側肺通氣、另一側肺灌洗。灌洗液用37℃生理鹽水，每次灌洗200-500ml，直至回收液體清亮。通常需要的灌洗總量為5000-1200Oml。一側灌洗完后，根據患者的具體情況，決定繼續(xù)做另一側肺灌洗或間隔幾天后再做對側灌洗。灌洗治療后，多數患者的呼吸困難和肺功能顯著改善，或恢復正常，X線胸片可變清晰。緩解狀態(tài)多數可保持數年以上。少數患者復發(fā)，可再做肺灌洗。部分患者對粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治療反應良好。語音時長 1:25”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-08-01 2856次
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什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析：小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病，一般多是由于機體免疫缺陷或者是細菌感染所引起的，癥狀嚴重會出現(xiàn)呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議：建議早期發(fā)現(xiàn)及時采取支氣管肺灌洗術來治療，也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調配的生理鹽水來清除肺泡內的物質，治療效果也是比較好的。
王廷
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2019-04-03 1402次
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內大量的磷脂蛋白樣的物質異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗，或者是對于全肺進行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1904次
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 157次
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蘇遠
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-01-25 317次
