肺泡蛋白質沉積癥是指肺泡和細支氣管腔內，充滿不可溶性，富磷脂蛋白質物質的疾病。臨床上以隱襲性，漸進性氣促和雙肺彌漫性陰影，為其特征，屬于少見病。
但近年來臨床診斷的病例有所增加，本病好發(fā)于中青年男性病因明，可能與抗力細胞、巨噬細胞集落刺激因子抗體、遺傳基因，某些基礎疾病比如造血系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾病等相關。
本病肺內大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節(jié)。典型癥狀為活動后氣促，以后進展為休息時亦感氣促。
肺泡蛋白質沉積癥是什么病
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-05 5418次
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閆新欣
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2019-06-24 10493次
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王蔚虹
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-06-24 13833次
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肺泡蛋白質沉積癥肺泡蛋白質沉積癥以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約三倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙，如胸腺萎縮，免疫缺損，淋巴細胞減少等有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可以引起肺泡蛋白質沉積癥，故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產生PAS陽性蛋白質，例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內高蛋白沉著。語音時長 1:07”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-26 3835次
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什么是肺泡蛋白質沉積癥肺泡蛋白質沉積癥（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是指肺泡和細支氣管腔內充滿不可溶性富磷脂蛋白質物質的疾病。臨床上以隱襲性漸進性氣促和雙肺彌漫性陰影為其特征。屬于少見病，但近年來臨床診斷的病例數(shù)有所增加。好發(fā)于中青年男性。病因未明，可能與抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）抗體、遺傳基因和某些基礎疾?。ㄔ於到y(tǒng)疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾?。┯嘘P。語音時長 1:02”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-08-02 6395次
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內大量的磷脂蛋白樣的物質異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗，或者是對于全肺進行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1704次
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什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析：小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病，一般多是由于機體免疫缺陷或者是細菌感染所引起的，癥狀嚴重會出現(xiàn)呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議：建議早期發(fā)現(xiàn)及時采取支氣管肺灌洗術來治療，也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調配的生理鹽水來清除肺泡內的物質，治療效果也是比較好的。
王廷
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2019-04-03 1402次
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肺泡蛋白沉積癥能自愈本病沒有特殊的治療，60%~70%的成人患者是可以自行恢復的，約有20%~25%的病人于五年內死于呼吸衰竭，偶爾死于肺心病，小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病沒有什么效果，近年來用雙腔管做肺灌洗療法即可以獲得良好的療效，但是這種情況復發(fā)的概率也是很大的。治療主要是針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣的物
蘇遠
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-01-25 317次
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王燕
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
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