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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10939次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2698次

• 什么是法洛四聯(lián)征
  法洛四聯(lián)癥是指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形。肺動脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負(fù)荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入有右夸的主動脈內(nèi)，產(chǎn)生右向左分流，導(dǎo)致動脈血氧飽和度下降，出現(xiàn)紫疳，循環(huán)血流量減少，為了代償缺氧，紅細(xì)胞和血紅蛋白都想顯著增多。
  語音時長 1:03”
  劉璐 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-14 1980次

• 什么是法洛四聯(lián)癥？
  法洛四聯(lián)癥是指肺動脈口狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形，動脈口狹窄使右心排血受到阻礙，右心負(fù)荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入右跨的主動脈，產(chǎn)生右向左分流，這時動脈血氧飽和度下降，出現(xiàn)發(fā)干，肺循環(huán)血流量減少，為了代償缺氧，紅細(xì)胞和血紅蛋白都會出現(xiàn)顯著的增多。法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)癥，大血管錯位等其他發(fā)紺型心臟病相鑒別。
  語音時長 1:25”
  王東梅 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-04 3059次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 1904次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1301次

• 法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)征區(qū)別
  法洛三聯(lián)征是指法洛三聯(lián)癥，法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥的區(qū)別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區(qū)別就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動脈瓣狹窄以及主動脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯(lián)癥主要包括右心室肥大、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-13 350次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次