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范可尼綜合癥的表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實錄

所謂的范可尼綜合征指的是腎臟的近端腎小管功能缺陷,腎臟近端腎小管連接著腎小球、腎小囊的,血液經(jīng)過腎小球,濾出的一開始的尿液,還有很多的物質成分需要在近端腎小管重吸收的。

由于近端腎小管重吸收的這種功能障礙,會出現(xiàn)很多物質沒有被吸收,所以最終的尿液中會出現(xiàn)一些不該出現(xiàn)的物質,患者臨床癥狀上表現(xiàn)上可以出現(xiàn)腎性的糖尿,患者血糖水平并不高,沒有糖尿病,但是查尿糖是陽性的。還會出現(xiàn)全氨基酸的尿,這些氨基酸本來也應該在腎小管重吸收的,沒有重吸收以后再在尿液中出現(xiàn)了。

還會出現(xiàn)磷酸鹽尿,尿酸鹽尿,碳酸氫鹽尿,這些物質都會出現(xiàn)在尿液中,患者會出現(xiàn)低磷血癥、低尿酸血癥,腎小管酸中毒。還會引起骨病是比較特征性的一個臨床表現(xiàn),有骨痛、骨質疏松、骨折畸形等等。

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