先天性膽道閉鎖，是膽道先天性發(fā)育障礙所導(dǎo)致的，膽道梗阻是新生兒期長時(shí)間梗阻性黃疸的常見原因，其臨床表現(xiàn)如下:
一、黃疸。梗阻性黃疸是本病的突出表現(xiàn)，一般患兒出生時(shí)并無黃疸，1-2周后出現(xiàn)，呈進(jìn)行性加深，鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，大便變?yōu)樘胀辽?，尿色隨黃疸的加深而呈現(xiàn)濃茶樣，尿布染黃，皮膚有瘙癢抓痕，2-3個(gè)月后可出現(xiàn)出血傾向及凝血功能的障礙。
二、營養(yǎng)及發(fā)育不良。初期患兒情況良好，營養(yǎng)發(fā)育正常表現(xiàn)與黃疸深度不相符，隨后一般情況逐漸惡化。到3-4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)營養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等。
三、肝脾腫大。肝脾腫大是本病的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常，隨著病情的進(jìn)展而進(jìn)行性肝脾腫大，2-3個(gè)月后可發(fā)展為膽汁性肝硬化以及門靜脈高壓癥最終常因?yàn)楦腥?、出血、肝衰竭、肝昏迷，生后一年?nèi)死亡。
