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支氣管擴張癥的發(fā)病機制是什么

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醫(yī)生主講實錄

支氣管阻塞引起肺不張,胸腔負壓對病肺牽引,助長了支氣管的擴張。

1、先天及遺傳因素,纖毛細胞發(fā)育不全,使纖毛桿與各纖絲之間只有致密基質,而浮狀物與纖絲之間的聯(lián)系,或動力蛋白側壁有所缺失,這將引起纖毛固定,纖毛黏液排送系統(tǒng)的功能明顯降低,故易發(fā)生支氣管擴張,鼻竇炎,中耳炎,支氣管炎和肺炎,比如卡塔格內綜合征,包括有右位心、鼻竇炎和支氣管炎,三種病變。

2、發(fā)病原因,胚胎發(fā)育早期,先毛功能異常使內臟不能進行轉位,形成右位心和其他內臟反應,纖毛功能異常也影響精子的運動,故男性患者常有不育癥,遺傳因素,參與支氣管擴張的形成,如囊性纖維化,先天性低丙種球蛋白血癥,先天性肺血管發(fā)育畸形等。

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