范可尼綜合征也稱Fanconi綜合征、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候群。本綜合征的病因很多，可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性范可尼綜合征又分為：嬰兒型、成人型以及刷狀緣缺失型三種類型。繼發(fā)性范可尼綜合征又包括繼發(fā)于遺傳性疾病、繼發(fā)于后天獲得性疾病。幼兒、兒童大多同遺傳有關(guān)，成人則多繼發(fā)于免疫病、金屬中毒或腎臟病。
范可尼綜合征是什么
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-07-28 3835次
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01:07
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 14474次
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03:40
孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2021-06-15 6847次
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范可尼綜合征是什么病范可尼綜合征，也叫復(fù)合腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷病，是指近端腎小管功能的廣泛異常，包括腎性氨基酸尿、腎性糖尿、腎性磷酸鹽尿、腎性碳酸鹽尿和其他與近端小管功能相關(guān)的異常，尿中大量物質(zhì)的丟失，導(dǎo)致酸中毒、脫水，電解質(zhì)失衡，骨病以及兒童的生長發(fā)育遲緩。多種疾病可以導(dǎo)致范可尼綜合征，最常見的病因可以分為獲得性原因和遺傳性原因。獲得性的原因，包括藥物，比如順鉑、氨基糖苷類抗生素等，異常蛋白血癥，比如骨髓瘤、干燥綜合癥，重金屬，一些其他化學(xué)物質(zhì)比如鉀粉，馬來酸以及其他腎病，移植腎和間質(zhì)性腎炎。遺傳性主要包括胱氨酸蓄積征、遺傳性果糖不耐受癥，絡(luò)氨酸血癥，糖原累積癥，線粒體病特發(fā)性等等。語音時(shí)長 1:42”
郭玉強(qiáng)
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-01-14 4978次
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什么是范可尼綜合征范可尼綜合征指包括多種變異所致的多發(fā)性近端腎小管重吸收功能障礙的臨床綜合征。因近端腎小管重吸收障礙，尿中丟失大量葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、碳酸鹽等而導(dǎo)致酸中毒、電解質(zhì)紊亂、多尿、尿鈣增多、分子蛋白尿。兒童表現(xiàn)為佝僂病以及生長發(fā)育遲緩，成年人則出現(xiàn)骨軟化癥和骨質(zhì)疏松等。語音時(shí)長 1:00”
袁玉飛
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 2090次
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袁玉飛
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李瑞婷
副主任醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2023-03-21 1402次
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周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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路承
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
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