薄基底膜腎又稱良性家族性血尿，以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點，病理特點為腎小球基底膜呈彌漫性變薄，薄基底膜腎病絕大部分預后良好，確診后無特殊治療，應避免感染和不必要的治療。
本病可見于各種年齡，男女比例為一比二到三，多數(shù)患者無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)鏡下血尿為腎小球源性紅細胞，因上呼吸道感染，疲勞后引發(fā)肉眼血尿，無或者輕度蛋白尿及腎功能正常，偶見大量蛋白尿，往往無水腫及高血壓等表現(xiàn)。通常無耳聾、眼異常，聽力檢查正常。
什么是薄基底膜腎病，它的臨床表現(xiàn)有哪些？
袁玉飛主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-30 4227次
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王春勇
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陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
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薄基底膜腎病臨床表現(xiàn)薄基底膜腎病的臨床表現(xiàn)有：可以發(fā)生于任何年齡，男女比例約為一比二至三，大部分患者表現(xiàn)為血尿，多數(shù)患者尤其是成人表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿。在上呼吸道感染期間或感染后偶爾在劇烈運動以后，部分患者可以出現(xiàn)肉眼血尿，約三分之一的患者有紅細胞管型，絕大多數(shù)患者尿紅細胞位相行胃鏡檢查為大小不一，多種形態(tài)的腎小球圓形的紅細胞。兒童往往是以無癥狀，單純性血尿為多見，成人患者中45%，65%，合并有輕度蛋白尿。約三分之一的患者有腰部頓痛或者酸痛感。最近也有作者報道，極少數(shù)薄基底膜腎炎的成人患者以大量蛋白量為重要臨床表現(xiàn)。多數(shù)研究表明患者血壓通常是正常，但也有報道部分成人患者可有輕度高血壓，薄基底膜腎病的患者預后良好，腎功能可長期維持在正常范圍，有的患者已經(jīng)隨訪超過三十年，腎功能仍然正常。語音時長 1:56”
李六生
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什么是薄基底膜腎病薄基底膜腎病是一種常染色體顯性遺傳疾病，在光鏡下發(fā)現(xiàn)腎組織沒有明顯的病理改變，免疫熒光檢查陰性，但是在電鏡下會發(fā)現(xiàn)患者的腎小球基底膜明顯的變薄?；啄ぷ儽〉脑蚴遣幻鞔_的，但是有的人認為可能與基地膜成熟不全，基地膜合成和分解代謝異常等有關，以往認為本病的患病率比較低，但是近年來發(fā)現(xiàn)也不少。本病的絕大部分患者表現(xiàn)為鏡下血尿，多數(shù)患者在體檢的時候發(fā)現(xiàn)，有的患者可有微量的蛋白尿，但是24小時不超過200mg?；颊叩难獕骸⒛I功能以及血生化和聽力是正常的，本病的診斷需要做腎活檢，通過電鏡下仔細檢查，并且結合患者的臨床癥狀可以做出診斷，但是薄基底膜腎病預后是比較好的，一般是不需要給予特殊的治療。語音時長 1:32”
孫瑞英
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陳芳
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牛艷林
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馬強
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馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-04-14 428次
