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獲得性系統(tǒng)性淀粉樣變包括哪些

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醫(yī)生主講實錄

獲得性系統(tǒng)性淀粉樣變,包括以下幾種:

1、原發(fā)性淀粉樣變性。無基礎疾病,病因不明的淀粉樣變性。

2、繼發(fā)性淀粉樣變性。是指在其他疾病過程中發(fā)生的,常常繼發(fā)于慢性炎癥或者感染性疾病和慢性炎癥性疾病,如類風濕關節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結腸炎等。

3、透析相關性淀粉樣變。發(fā)生在長期血液透析的患者,長期透析尤其是血透患者,透析期清除β2微球蛋白少,導致血中β2微球蛋白蓄積于體內。長期沉積在滑膜和長骨中,引起囊性骨病,損傷性關節(jié)病以及腕管綜合征。也可沉積在心肌、肝、脾、腎、腸黏膜等。

4、遺傳性淀粉樣變性。屬于常染色體顯性遺傳病,由一些細胞漿蛋白變異引起,包括甲狀腺素、轉運蛋白、載脂蛋白a1、纖維蛋白原Aα多肽、溶酶體、凝溶膠蛋白,其中淀粉樣蛋白以變異的甲狀腺素轉運蛋白最為常見。

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