硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變的特點(diǎn)為皮膚纖維增生，及血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。除皮膚受累外，它可以影響內(nèi)臟，如心、肺、腎、消化道等器官。作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見，發(fā)病率約為男性的4倍，男女比例約為1:3，兒童相對少見。
什么是硬皮病
邱明山副主任醫(yī)師
廈門市中醫(yī)院 風(fēng)濕科
2019-12-314707次
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什么是局限性硬皮病硬皮病是皮膚科很少見的一種結(jié)締組織病，主要分為系統(tǒng)性、局限性和硬化性筋膜炎。局限性硬皮病，就是指皮損，局限于身體的某一部位發(fā)生，而不影響內(nèi)臟。單純侵及皮膚者為局限性，局限性硬皮病無內(nèi)臟受累，一般預(yù)后較好，患者皮膚的硬斑經(jīng)治療，可消退或自行緩解，留有色素沉著或萎縮性疤痕。局限性硬皮病，忌食煙酒及辛辣刺激性食物。大多數(shù)局限型硬皮病，逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征，皮膚改變局限于手指，硬化改變。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外，有的病人首發(fā)癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴(yán)重胃腸道疾病，伴食管功能異常及反流常，是這類患者持續(xù)存在的癥狀。皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊，常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn)，特別是在CREST綜合征患者，擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多，常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有，肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變，表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。
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邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2020-01-02 4376次
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硬皮病是風(fēng)濕嗎硬皮病屬于風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的一種，而且還是一種比較常見的風(fēng)濕系統(tǒng)疾病。硬皮病是指原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病，除了皮膚受累以外，還可以影響到內(nèi)臟，比如心臟、肺臟以及消化道。這個(gè)疾病在女性更為多見，女性的發(fā)病率大約是男性的四倍，兒童的發(fā)病也非常少見這個(gè)疾病的嚴(yán)重程度以及病情的發(fā)展情況變化比較大，可以有迅速發(fā)展，并且為致命的內(nèi)臟損害的彌漫性皮膚增厚，也有僅有少部分皮膚受累的局限性硬皮病。硬皮病患者最常見的早期癥狀是雷諾現(xiàn)象，以及不明顯的肢體末端和面部的腫脹，之后患者會(huì)逐漸出現(xiàn)手指皮膚增厚，所謂的雷諾現(xiàn)象，一般是指雙手遇冷或者是遇涼以后出現(xiàn)的變白變紫等癥狀。而皮膚病變幾乎是所有的患者都會(huì)出現(xiàn)，皮膚硬化是從手指開始，然后逐漸往上蔓延，影響到手臂以及面部、頸部或者是肩部等。
01:37
邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2019-12-31 2467次
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什么是硬皮病硬皮病是一種結(jié)締組織疾病，是一種慢性疾病，至今原因還不夠明確，主要是由于膠原纖維等細(xì)胞外基質(zhì)的沉積，導(dǎo)致局限性或者是彌漫性的皮膚增厚和纖維化，并且還可以累及到內(nèi)臟器官，比如心臟，肺臟和消化器官等，導(dǎo)致功能減退。最多發(fā)生在30~50周歲的女性，男性也可發(fā)生。一般可分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬化病。其中系統(tǒng)性硬化病又分為彌漫型，局限型，無硬皮的系統(tǒng)性硬化病，硬皮病重疊綜合征等。語音時(shí)長 01:19”
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2021-03-21 1285次
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什么是硬皮病硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥，是以局限性或彌漫性，皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化、萎縮為特點(diǎn)的?？梢岳奂捌つw、滑膜、血管和食管，出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官，比如肺臟、心臟、腎臟和動(dòng)脈也可以出現(xiàn)類似的病變。本病的嚴(yán)重程度不等，比較輕的患者可以出現(xiàn)局限性的硬皮病。早期表現(xiàn)為面部、手或足腫脹，皮膚發(fā)緊不能提起。晚期皮膚變硬、萎縮，面部皮膚菲薄，像一個(gè)面具一樣。比較重的患者可以出現(xiàn)廣泛的皮膚改變，還可以出現(xiàn)心臟、肺臟、腎等重要器官受累及的表現(xiàn)。語音時(shí)長 01:22”
李霞
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-11-15 1789次
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什么是硬皮病病情分析：硬皮病是發(fā)生于局部皮膚或內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化的疾病，硬皮病女性發(fā)病率比較高，分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病主要累及皮膚，而系統(tǒng)性硬皮病除了累及皮膚之外，內(nèi)臟器官也會(huì)受累。意見建議：局限性硬皮病要注意按摩局部，軟化皮膚，也可以在皮損處外涂皮膚保濕劑，系統(tǒng)性硬皮病可以系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
王珊珊
主治醫(yī)師濱州市中心醫(yī)院
2020-06-19 5203次
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什么是硬皮病病情分析：硬皮病是一種病因不明的結(jié)締組織病，是慢性病程，可影響內(nèi)臟器官如心，肺，消化道等導(dǎo)致功能減退。尚無特殊療法，僅對癥治療。意見建議：硬皮病患者主要表現(xiàn)為對稱性皮膚硬化，常見首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，受寒或緊張后手指皮膚先蒼白后變紅變紫，伴疼痛，僵硬，可能累及胃腸道，肺，心臟，腎臟等多系統(tǒng)病變。治療以改善病情挽救受累器官功能為主，增加存活率，減少致殘率和并發(fā)癥。
黃玲娟
副主任醫(yī)師廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2021-07-07 1902次
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什么是硬皮?。?/div>硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。對于局限性硬皮病，主要表現(xiàn)為皮膚硬化。而對于系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2019-10-31 1790次
什么是硬皮病，“腎危象”？硬皮病腎危象，是指硬皮病的病變中，出現(xiàn)腎臟損害的一種嚴(yán)重情況，包括部分病人腎損害發(fā)展極具，突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓，治療不及時(shí)，則迅速演變?yōu)槟I功能衰竭，此時(shí)則稱為硬皮病腎危象，也是硬皮病的主要死亡原因。硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征，并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身
馬強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-12-17 534次
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