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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10321次

• 法洛四聯(lián)癥患兒的手術時機如何評估

  從原則上講，所有的先天性心臟病，包括法洛氏四聯(lián)癥都應該早期做手術，因為盡早做手術，他的心臟畸形得到了改善，得到了解除，他的生長發(fā)育各方面就不會受影響，他心臟的發(fā)育也會隨即正常，但是這是一個純理論性的東西，因為畢竟新生兒體重那么小，而他的臟器，各方面發(fā)育都還沒有成熟，所以體重越輕、年齡越小的孩子，做一些復雜的操作，他的術后的風險也是增加比較多的。所以臨床上，我們會根據(jù)患兒在家的臨床表現(xiàn)，包括喂養(yǎng)的難易程度、包括生長發(fā)育的情況、包括一些日?；顒恿康那闆r，如果孩子在家平常喂養(yǎng)上沒有太大的困難，輕度的活動、一般的活動也不會引起缺氧，沒有缺氧發(fā)作，我們一般都建議在一歲左右再給他行根治手術，因為這種情況下，孩子各方面臟器功能發(fā)育都差不多了，孩子體重也比較大，耐受手術打擊的能力也比較強，做手術比較安全。但是有些患兒，因為他可能就是病情比較重，他缺氧比較厲害，這種情況下，我們就得可能做急癥或者很小的時候就得給他做手術，手術根據(jù)他的病情情況，做一些姑息的手術，比如分流手術，促進他肺血管發(fā)育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管發(fā)育還行，但是他很頻繁地缺氧發(fā)作，這種我們也可以很小，比如兩三個月，也可以給他進行根治手術治療，總之就是越早做手術，可能理論上最好，但是我們做手術時候，會考慮患兒的實際情況，盡量地把手術風險降到最低。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2635次

• 法洛四聯(lián)癥手術治療的方式有哪些
  法洛四聯(lián)癥手術以往有姑息手術，二期手術，但是現(xiàn)在都主張做一期的根治術，甚至現(xiàn)在有國外學者主張一期根治術沒有絕對的禁忌癥，不考慮年齡的大小和癥狀、病理形態(tài)的輕重等等，早期實行法洛四聯(lián)癥根治術。但是在我們國內(nèi)一般選擇在3個月到一歲之間是最佳的手術時機，不過如果要是合并有嚴重的缺氧發(fā)作，經(jīng)內(nèi)科對癥處理不能緩解的患兒，還是應該采取急診或者亞急診的手術，不受年齡的限制。手術過程比較復雜，總體來說就是采用右心房加右心室流出道切口，切除右心室肥厚的肌肉組織，利用自體的心包補片重建右心室流出道至遠端肺動脈，補片閉合室間隔缺損等等這些步驟。
  語音時長 01:17”
  劉偉 副主任醫(yī)師邯鄲市中心醫(yī)院

  2020-04-14 2247次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19318次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結構異?？蛇M一步清晰顯示；心導管檢查對擬行手術治療者為必須項目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯(lián)癥包括肺動脈狹窄、室間隔缺損，術主動脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發(fā)生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關，會引起血液動力學變化，導致出現(xiàn)呼吸困難，進行性發(fā)紺的癥狀，還會有發(fā)育遲緩，蹲踞姿態(tài)，病情嚴重的會導致死亡。意見建議：如果確診的情況下，建議及早的進行治療，一般以手術治療為主。日常生活中要注意勞逸結合，避免情緒過度緊張、激動。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-08-13 1101次

• 法洛四聯(lián)癥的手術效果
  近年來法洛四聯(lián)癥根治術的死亡率已經(jīng)明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率1%到5%，成人為1.3%到14%，當然這與術者的經(jīng)驗有關系。新華醫(yī)院胸外科手術在法洛四聯(lián)癥手術上擁有豐富的治療經(jīng)驗，手術成功率保持在98%以上，絕大多數(shù)患者術后恢復的很好，青紫、低氧血癥等可以立刻消失，杵狀指逐漸恢復正常，可以正常的工作
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-20 171次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關節(jié)粗大。第二、有可能會導致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次