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什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥

男, 55歲

2023-10-25 1535次

病情描述:

什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥

醫(yī)生回答

病情分析:

原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病,是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥,是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積,伴髓外造血。臨床特點(diǎn)是起病緩慢,脾常明顯腫大,外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。

意見建議:

原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施,應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的措施,主要治療方法為藥物治療、手術(shù)治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能,糾正貧血、出血,緩解脾大所導(dǎo)致的壓迫性癥狀,從而改善患者的生活質(zhì)量。

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