地貧是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙(部分或全部缺乏)而引起的遺傳性溶血性疾病。
地貧是什么
地貧一般指的是珠蛋白生成障礙性貧血,通常由于一種或幾種珠蛋白基因的突變,造成相應(yīng)的珠蛋白鏈合成減少或缺乏,體內(nèi)珠蛋白鏈比例失衡,引起正常血紅蛋白合成不足,同時過剩的珠蛋白肽鏈在紅細胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定產(chǎn)物,導(dǎo)致紅細胞壽命縮短,從而引發(fā)了珠蛋白生成障礙性貧血。一般病情較輕患者可無異?;騼H有輕微貧血癥狀,病情較重者可有疲乏無力、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育異常等表現(xiàn),甚至還可能導(dǎo)致死亡。建議出現(xiàn)上述情況后積極行血象檢查、骨髓檢查、血紅蛋白電泳、鐵代謝檢查、X線、基因診斷等檢查,以進一步了解病變情況,明確診斷。如果是靜止型和輕型患者無須特殊治療,病情較重者可根據(jù)情況選擇輸血、祛鐵治療、基因活化及脾切除等方法醫(yī)治。
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地貧是什么地貧是地中海貧血的簡稱,也稱為珠蛋白生成障礙性貧血,海洋性貧血。這是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈基因突變或者是缺失,而導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血,也是最常見的單基因疾病之一。一般根據(jù)病情的類型,可分為α珠蛋白生成障礙性貧血,β珠蛋白生成障礙性貧血兩大類。一般對于靜止型或者是輕型的地貧,不需要特殊治療。對于重癥的患者,需要輸血,以及祛鐵治療。必要的時候,可以切除脾臟,或者進行造血干細胞的移植。語音時長 01:14”
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地貧是什么病地貧稱之為是地中海貧血,地中海貧血是一組小細胞低色素性貧血,在臨床上需要與缺鐵性貧血相鑒別。但是與缺鐵性貧血不同的是,地中海貧血它是基因病,是遺傳性的疾病,是由于珠蛋白基因異常,導(dǎo)致珠蛋白生成障礙,從而導(dǎo)致的一組小細胞低色素性貧血。而缺鐵性貧血是由于鐵缺乏所導(dǎo)致的。地中海貧血也需要劃分程度的輕重,如果是輕度的地中海貧血,有可能終生都不需要輸血,也不會影響患者的正常壽命和生活質(zhì)量,而如果是重度的地中海貧血,有可能在出生后不久就會死亡。語音時長 01:08”
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地貧是什么病病情分析:地中海貧血是由于α或β蛋白基因發(fā)生突變或者缺失使α或β珠蛋白鏈合成不足或缺如,最終導(dǎo)致溶血性貧血,是一種遺傳性疾病。有明顯的地域性,主要分布在我國長江沿岸及以南地區(qū)。意見建議:臨床上地中海貧血和缺鐵性貧血都比較常見,均為小細胞低色素性貧血,但治療完全不同,所以出現(xiàn)小細胞貧血時,一定要對兩種疾病進行鑒別,需要進一步檢查查鐵蛋白、血清鐵、鐵結(jié)合力,必要時進行基因篩查,避免誤診、誤治。
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地貧是什么病嚴重嗎是一組遺傳性溶血性貧血疾病,由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺乏,或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài),不是惡性病,但目前無根治辦法,是會遺傳的,源于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異較大,根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。
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地貧是什么地中海貧血,簡稱地貧,是一種因珠蛋白合成障礙而導(dǎo)致的遺傳性溶血性疾病。這種病癥由于珠蛋白基因缺陷,使得血紅蛋白中的珠蛋白鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,進而導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分發(fā)生改變。嚴重時,患者會出現(xiàn)溶血和貧血的癥狀。地貧主要分為α
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地貧是什么病地貧全稱地中海性貧血,貧血主要是指紅細胞或血紅蛋白的減少,血蛋白是由珠蛋白和血紅素這兩個成分組成的,當然珠蛋白都是由基因所編碼的,如果基因出現(xiàn)異?;蛘呋蛲蛔冇锌赡苁沟弥榈鞍缀铣闪坎蛔悖捎谥榈鞍缀铣闪坎蛔阋鸬呢氀褪堑刂泻P载氀?。地中海貧血顧名思義,最開始主要是在地中海的沿岸,它的流行區(qū)域主要是