地貧是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙（部分或全部缺乏）而引起的遺傳性溶血性疾病。
地貧是什么
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科
2021-12-247252次
地貧一般指的是珠蛋白生成障礙性貧血，通常由于一種或幾種珠蛋白基因的突變，造成相應(yīng)的珠蛋白鏈合成減少或缺乏，體內(nèi)珠蛋白鏈比例失衡，引起正常血紅蛋白合成不足，同時(shí)過(guò)剩的珠蛋白肽鏈在紅細(xì)胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定產(chǎn)物，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，從而引發(fā)了珠蛋白生成障礙性貧血。一般病情較輕患者可無(wú)異常或僅有輕微貧血癥狀，病情較重者可有疲乏無(wú)力、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育異常等表現(xiàn)，甚至還可能導(dǎo)致死亡。建議出現(xiàn)上述情況后積極行血象檢查、骨髓檢查、血紅蛋白電泳、鐵代謝檢查、X線、基因診斷等檢查，以進(jìn)一步了解病變情況，明確診斷。如果是靜止型和輕型患者無(wú)須特殊治療，病情較重者可根據(jù)情況選擇輸血、祛鐵治療、基因活化及脾切除等方法醫(yī)治。
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