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鐮狀細(xì)胞病是一種遺傳性的血紅蛋白分子功能紊亂,所導(dǎo)致的一種疾病,當(dāng)血紅蛋白分子暴露在各種環(huán)境中,紅細(xì)胞,血紅蛋白發(fā)生聚合扭曲變形成了鐮狀,這種變形允許紅細(xì)胞而從細(xì)胞間通過,導(dǎo)致下游組織營(yíng)養(yǎng)受損,是一類遺傳性的疾病。

臨床表現(xiàn)主要是孕齡四個(gè)月后的胎兒的血紅蛋白開始下降,鐮狀細(xì)胞病數(shù)增多,一方面表現(xiàn)為慢性溶血性貧血,另一方面由于毛細(xì)血管,微血栓形成而引起疼痛的危象,是一個(gè)慢性溶血貧血的過程。針對(duì)這種情況治療沒有什么的特殊的根治措施,主要是增強(qiáng)體質(zhì),防止感染,預(yù)防水電解質(zhì)的平衡紊亂。

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