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卵黃樣黃斑變性又稱(chēng)為Best的病,為常染色體顯性遺傳病,發(fā)病年齡為3至15歲,平均為6歲,從合并遠(yuǎn)視,內(nèi)斜視和屈光不正性斜視,主要表現(xiàn)為視力輕度下降,可以多年穩(wěn)定在0.4至0.6,暗適應(yīng)正常。根據(jù)視力的受損程度,可以出現(xiàn)不同程度的色覺(jué)障礙。

眼底主要表現(xiàn)為黃斑區(qū)斑點(diǎn)狀色素紊亂,可以出現(xiàn)圓形,均一,界限清晰,大概為1DD的黃色囊樣病變,后期可以退化為“煎雞蛋”樣外觀,在其病變繼續(xù)發(fā)展出現(xiàn)色素上皮的紊亂,黃斑區(qū)纖維瘢痕的形成,新生血管膜的形成,以上為卵黃樣黃斑變性。

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