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肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)

概述:

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳疾病,主要以銅代謝障礙為主要特征,病理學(xué)改變?yōu)殂~代謝異常導(dǎo)致銅過量的沉積于肝細(xì)胞以及身體的其他部位,臨床主要以肝硬化、錐體外系癥狀和角膜色素環(huán)為主要表現(xiàn)。本病致殘率以及致死率均較高,一定要引起重視,早期診斷、早期治療一定程度上可以控制病情的發(fā)展。

臨床表現(xiàn):

1、肝臟:肝臟可以呈不同程度的腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)性的升高,部分患者還可以表現(xiàn)為脂肪肝。

2、神經(jīng)系統(tǒng):面具臉、步態(tài)僵硬、關(guān)節(jié)強直、協(xié)調(diào)運動功能變差、震顫、舞蹈癥等。

3、精神異常:從神經(jīng)衰弱到精神病,可包括抑郁、神經(jīng)質(zhì)行為、情緒不穩(wěn)定、記憶力變差等。

4、其他癥狀:輕度的溶血、短暫黃疸、胰腺炎、關(guān)節(jié)炎、膽石癥、甲亢、心律失常等。

治療:

1、低銅飲食:應(yīng)該盡量避免食用含銅量高的食物,如動物肝臟、蘑菇、堅果、巧克力等。多吃含銅量較低的食物,如白米、瘦肉、雞肉、鴨肉、面條、蘿卜、白菜、藕、橘子、蘋果、桃子等,多喝牛奶也可以促進(jìn)銅的排泄。

2、藥物治療:常用的驅(qū)銅藥有D-青霉胺、曲恩汀和鋅制劑,其中D-青霉胺是常用的藥物,藥物要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

以上內(nèi)容僅供參考

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