原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎，是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病。 其發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與遺傳背景及環(huán)境等因素相互作用所導致的異常自身免疫反應有關。
本病多見于中老年女性，最常見的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢；其病理特點為進行性、非化膿性、破壞性肝內小膽管炎，最終可發(fā)展至肝硬化。本病雖然是自身免疫性疾病，但經(jīng)過積極治療是可以延長生存期的。
原發(fā)性膽汁性肝硬化能治好嗎
李蘊銣主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院中醫(yī)科
2018-11-1314121次
概述：
對癥用藥建議：
1、基礎治療：目前熊去氧膽酸是唯一被國際指南均推薦用于治療本病的藥物。其主要作用機制為促進膽汁分泌、抑制疏水性膽酸的細胞毒作用及其所誘導的細胞凋亡，因而保護膽管細胞和肝細胞。 推薦劑量為 每公斤體重1３- １５ ｍｇ，分次或１次頓服。 ＵＤCＡ 治療可明顯改善ＰＢＣ患者的生物化學指標，可以有效地降低血清膽紅素、ＡＬＰ、ＧＧＴ、ＡＬＴ、ＡＳＴ 及膽固醇等水平。
2、其他免疫抑制劑： 由于 ＰＢＣ 的發(fā)病機制可能與自身免疫有關，故腎上腺皮質激素（潑尼松、潑尼松龍）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素Ａ也可用于治療。但研究結果顯示，免疫抑制劑對 ＰＢＣ 的療效并不確定，且可能存在藥物不良反應。
注意事項：
患有原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者需長期服用熊去氧膽酸治療，建議每３ ～ ６個月監(jiān)測肝臟生物化學指標，以評估生物化學應答情況。
以上內容僅供參考
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戚敬虎
副主任醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
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