地中海貧血簡稱地貧，是由于基因的缺陷造成的珠蛋白生成障礙，繼而導(dǎo)致珠蛋白鏈的缺如或不足所生的一種貧血，是一種病理性的狀態(tài)。因為基因是根本因素，加上基因的復(fù)雜多樣，使得造成珠蛋白鏈缺如或不足的數(shù)量、類型及因此而顯露出來的臨床表現(xiàn)亦不同。因此地中海貧血分為，即α型、β型、δβ型和δ型，而其中以β和α地中海貧血較為常見。
地中海貧血是怎么回事
郭兮恒主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院呼吸內(nèi)科
2018-10-2610574次
概述：
對癥用藥建議：
根據(jù)臨床表現(xiàn)的輕重，分為重型、中間型、輕型。一般情況下，輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧需要應(yīng)用以下的一種或者多種聯(lián)合的方式來治療。
1.一般治療和常規(guī)注意：注意多加休息，盡量不熬夜，保證休息時間和質(zhì)量。補充營養(yǎng)，均衡膳食。注意衛(wèi)生，積極預(yù)防感染。平時可以適當(dāng)補充葉酸和維生素B12。
2.補充紅細(xì)胞：即輸血，本法是治療地貧最主要的方法。中間型α和β地貧適宜少量輸注紅細(xì)胞，而對于重型β地貧則應(yīng)該盡早地中、高量輸注。
3.脾切除：此法在治療中間型β地貧方面的療效還是比較好，但是對重型β地貧則效果不佳。需要注意的是脾為免疫器官，脾切除可致免疫功能受損，要對患者的年齡進(jìn)行把握。
4.基因活化治療：可應(yīng)用阿糖胞苷、羥基脲、異煙肼等化學(xué)藥物影響某些基因的表達(dá)，對于β地貧的癥狀能有效的緩解。
飲食注意：
1、注意營養(yǎng)的補充，平時多吃雞蛋、牛奶等營養(yǎng)食品。
2、含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)多的豆腐或豆制品、魚蝦類、瘦肉等等的一些食物。
3、日常要忌口，忌生冷、油膩、辛辣、刺激的食物，清淡飲食。
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病，它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個遺傳病。在我們國家主要分布在兩廣地方，廣東、廣西，其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病，所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型，有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的，可能要定期的輸血，輸血輸?shù)亩嗔艘院螅眢w里鐵比較多，所以還要進(jìn)行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血，可能還需要做骨髓移植治療。
01:16
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 62633次
-
怎樣判斷是地中海貧血我們在日常門診當(dāng)中，讓大夫懷疑地中海貧血的線索，主要是兩條：第一，這個人存在著貧血，從小時候就開始存在著貧血，長期存在著貧血。第二，他的貧血呈小細(xì)胞低色素，紅細(xì)胞個頭兒都比較小，這種情況下如果排除了，缺鐵性貧血以及其他慢性病貧血，這些因素以后，再結(jié)合家系的調(diào)查，家里其他人也存在著小細(xì)胞的貧血，那么我們就要去進(jìn)一步查，電泳和基因來進(jìn)一步確診。
01:09
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 98634次
-
輕型地中海貧血怎么回事輕型地中海性貧血一般是貧血比較輕，也沒有任何癥狀，一般是在調(diào)查家族史的時候才被發(fā)現(xiàn)的。像輕型的β珠蛋白生成障礙性貧血，主要是成熟的紅細(xì)胞有輕度的形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆性是正?；驕p低的，紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高，占0.35%-6%的，這是本病的特征。對于α珠蛋白生成障礙性貧血，它的輕型的紅細(xì)胞形態(tài)有輕度的改變，比如大小不等，中央淺染異性的一些情況，紅細(xì)胞滲透脆性降低，變性珠蛋白小體陽性，HbA2和HbF含量是正?；蛏缘偷那闆r，患兒臍血的HB這個含量可以占到3%-14%的，它可以于出生后六個月時完全消失。語音時長 1:22”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-25 11319次
-
a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血，是因為血紅蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常，而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸，東南亞，及我國廣東，廣西，四川，長江以南各省散發(fā)病例，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因為1925年這種疾病發(fā)生時在地中海沿岸的國家如意大利，希臘，馬耳他，塞浦路斯，敘利亞和土耳其等民族中比較多，所以稱為地中海貧血。地中海貧血的發(fā)病率為2.950%及0.67%，a地中海貧血發(fā)生率約是b地中海貧血的1到1.5倍。語音時長 1:36”
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-10-24 16893次
-
地中海貧血是怎么回事是機體持續(xù)少量的失血，如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等，久之則引起貧血。是血細(xì)胞破壞加速，如溶血性貧血。除上述原因外，有一類特殊原因的貧血，即由腎臟疾病引起的貧血，其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見。是缺鐵性貧血，這是因為制造血液的原料——鐵缺乏，導(dǎo)致血細(xì)胞生成降低，是造血器官的功能發(fā)生了故障，不能產(chǎn)生足夠的血細(xì)胞。
劉勇
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-12-02 1602次
-
什么是地中海貧血？病情分析：地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白鏈合成減少或缺乏所致的一種遺傳性溶血性疾病。臨床上主要分為α地中海型貧血和β地中海貧血兩種。臨床可表現(xiàn)為，溶血和不同程度的貧血。地中海貧血，具有明顯的地域性和異質(zhì)性。意見建議：地中海貧血多發(fā)區(qū)要廣泛開展地中海貧血的宣傳，指導(dǎo)合理婚配，加強孕前、孕期地中海貧血篩查和檢測，拓寬優(yōu)生優(yōu)育服務(wù)，減少地中海貧血患兒的出生率。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-10 3604次
-
a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血，是因為血紅蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常，而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸，東南亞，及我國廣東，廣西，四川，長江以南各省散發(fā)病例，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因為1925年這種疾病發(fā)生時在地中海沿岸的國家如意大利，
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-02 663次
-
地中海貧血地中海貧血常見病因是珠蛋白鏈合成不足或缺如導(dǎo)致的，患病后一般需要通過輸血、使用藥物、手術(shù)等方法來治療。地中海貧血是由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血，本病屬于遺傳性的疾病，在患病后患者可有貧血、疲乏、納呆、低熱、頭痛、黃疸、肝脾大等癥狀，患者還會出現(xiàn)發(fā)育不良等情
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023-03-29 0次
